Confusão entre as duas doenças surgiu devido a existência da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)
Da redação
Publicado em 12/10/2022, às 08h42 - Atualizado às 10h54
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) recebeu esse nome por causa dos neurologistas Hans Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob, que a descreveram no início do século passado. Ela é uma doença neurodegenerativa, caracterizada por provocar uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. É de rápida evolução e fatal.
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos. As EET são chamadas assim por causa do seu poder de transmissibilidade e suas características neuropatológicas que provocam alterações espongiformes no cérebro das pessoas (aspectos esponjosos).
Não há cura para a doença e a expectativa de vida após o diagnóstico é de um ano. Existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ), e todas são fatais.
Mas vamos com calma, antes que você se confunda: Creutzfeldt-Jakob não é a doença chamada popularmente de "mal da vaca louca".
A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), mais conhecida como “mal da vaca louca”, é uma doença degenerativa, crônica e fatal que afeta o sistema nervoso central de bovinos e bubalinos (búfalos). Já a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH) que causa demência em seres humanos.
A confusão entre as duas doenças surge devido à existência de uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que afeta pessoas que consumiram carne ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB).
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Embora exista uma grande variação nas manifestações clínicas, a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) caracteriza-se por sintomas como desordem cerebral, perda de memória e tremores.
Em um terço dos casos, os pacientes apresentam: falta de coordenação de movimentos musculares, distúrbios da linguagem, perda da capacidade de comunicação e perda visual.
Com a progressão da doença as pessoas podem apresentar insônia, depressão, sensações inusitadas, desordem na marcha, postura rígida, ataques epiléticos e paralisia facial.
Diversos exames ajudam no diagnóstico de um caso suspeito para Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou vDCJ. Os exames de sangue para a análise genética no príon e a análise de líquor para detecção de uma proteína neuronal (estudo conhecido como 14.3.3) são bem indicativos para a doença.
A identificação da proteína 14-3-3 no líquor tem um alto grau de especificidade e sensibilidade para o diagnóstico das formas de DCJ. No entanto, a confirmação definitiva só acontece com o exame neuropatológico de fragmentos do cérebro.
Esporádica: são 85% dos casos de DCJ. Afeta geralmente pessoas entre 55 a 70 anos e é discretamente mais prevalente em mulheres. Considerando que o risco de desenvolver DCJ aumenta com a idade, em pessoas com mais de 50 anos a taxa anual é de aproximadamente 3,4 casos por milhão. Esta forma da doença não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa a pessoa.
Hereditária: entre 10 a 15% dos casos de DCJ. Uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica é transmitida aos descendentes (transmissão hereditária).
Iatrogênica: acontece como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados. Mais de 250 pacientes em todo o mundo foram associados a esta forma (menos de 1% dos casos).
Variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ): é uma outra doença priônica, que está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina (Doença da “Vaca Louca”). Esta doença acomete predominantemente pessoas jovens, abaixo dos 30 anos.
Dentre as principais formas de tratamento disponíveis para a doença encontram-se drogas antivirais e corticóides. Ainda assim, aproximadamente 90% dos casos evoluem para óbito em um ano. Geralmente, o tratamento recomendado é o de suporte para controle das complicações.
As medidas de prevenção estão voltadas contra a introdução da vDCJ no país. Desde 1998, o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e da comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde, cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram casos de EEB autóctones. No caso da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), até o momento não há evidências de que seja contagiosa por contato casual com alguém que tenha a doença.
No Brasil, de acordo com um documento oficial divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, entre os anos de 2005 a 2014 foram notificados 603 casos suspeitos de DCJ no país.
Destes 603 casos: 55 foram confirmados, 52 descartados, 92 indefinidos e 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco.
